همه می دانیم كه گرفتن رژیم غذایی و خود را محروم كردن از خوردن بسیاری از غذاهای لذیذ، كار دشواری است، حال خود را جای بیماران ‘پی كی یو’ بگذارید كه باید رژیم غذایی سختی برای تمام عمر داشته باشند تا زنده بمانند.
كودكان مبتلا به بیماری نادر ‘فنیل كتونوری’ یا همان ‘pku’ باید همیشه در رژیم باشند و غذاهای محدودی مصرف كنند، در غیر این صورت دچار عوارض جبران ناپذیری می شوند كه می تواند منجر به مرگ آنان شود.
نکاتی در خصوص برنامه غذایی بیماران PKU
1- در بیماران PKU سطح فنیل آلانین خون با مصرف مواد غذایی مناسب باید در حد طبیعی (2تا6 Mg/Dlit) برای کودکان تا 12سال و (2 تا 10 Mg/Dlit) برای بیماران با سن بیشتر بماند.
2-اگر کودک تحمل پایینی برای فنیل آلانین دارد نباید با غذاهایی آشنا شود که فنیل آلانین یا پروتئین بالایی دارند. در این صورت حذف این غذاها در رژیم کودک برای والدین مشکل می شود. به علاوه آشنا شدن با غذاهای پرفنیل آلانین برنامه غذایی را برای کودکان محدود می کند و اجازه نمی دهد از غذاهای مختلف و متنوع برای او استفاده کنید.
3- کودک را با انواع وسیعی از غذاها از جمله میوه ها و سبزیجات مختلف به جای غذاهای محدود آشنا کنید.
نکاتی در خصوص برنامه غذایی بیماران PKU | آزمایش ژنتیک اصفهان
4- آب نبات های زیادی وجود دارند که فنیل آلانین بسیار کمی دارند
و بعضی کاملاً بدون فنیل آلانین هستند. شکر یک ماده غذایی بدون فنیل آلانین است. فقط آب نبات هایی که شکلات دارند تا حد زیادی فنیل آلانین دارند.
5- دسرهای یخ زده مثل نوشمک و بستنی یخی فنیل آلانین کمی دارند و برای رژیم های محدود بیماران PKU مناسبند.
6- ادویه جات، نشاسته ذرت، نشاسته گندم و سبزیجات خشک مانند تره، جعفری، ریحان، پوست لیموی زرد و سبز، فلفل شیرین، چاشنی ها، سرکه حتی مخلوط با ادویه و سبزیجات خشک، آب سیب، لیموناد، همه نوع چای سرد یا گرم با همه طعم ها، مرباها، روغن مایع گیاهی، پشمک، بستنی های یخی، آب نبات های بدون شکلات، ذرت بو داده، عسل، ژله و میوه ها کمترین مقدار پروتئین و کوچکترین رقم فی در هر گرم را در مقابل دیگر غذاهای طبیعی دارند. سبزیجاتی مثل لوبیا سبز که دانه های درشتی دارند می توانند فنیل آلانین بیشتری نیز داشته باشند.
7- نباید به بیماران PKU گوشت یا آبگوشت و یا آب خورشت داد، چون گوشت در همه جای غذا پخش شده است
طعم دهنده‌های کم پروتئین را انتخاب کنید
برخی از طعم دهنده‌ها، مانند سس‌ها یا شیرها، ممکن است پروتئین بالایی داشته باشند. هنگام انتخاب طعم دهنده، از این واقعیت آگاه باشید. اطمینان حاصل کنید که گزینه‌های طعم دهنده شما کم پروتئین هستند. موارد زیر به طور کلی برای افراد مبتلا به PKU بی‌خطر است، اما همیشه ابتدا با پزشک یا متخصص تغذیه مشورت کنید:
• نمک و فلفل و همچنین بیشتر گیاهان و ادویه‌جات
• سس گوجه فرنگی و باربیکیو
• سس سالاد
• خردل
• اسانس‌های طعم دهنده مانند عصاره وانیل
• شیر نارگیل
• پودر کاری
شیر مخصوص؛ غذای اصلی این بیماران نادر
شیر مخصوص این کودکان غذای اصلی آنها را تشکیل میدهد . پزشک تغذیه میز ان این شیر را برای آنها مشخص می کند. در گذشته یکی از مشکلات اساسی خانواده ها تهیه این شهر و هزینه آن بود.
محمدی در این باره می گوید : هر قوطی شیر مخصوص این کودکان برای دولت ۱۲۰ هزار تومان هزینه دارد. حداقل مصرف کودکان از این شیر، یک قوطی در طی دو روز و ۱۷ قوطی شیر در ماه است. قبلا قرار بود که دولت هر قوطی از این شیر را به قیمت ۱۰ هزار تومان به خانواده ها عرضه کند، اما به دلیل قیمت بالای آن خانواده های این کودکان به این موضوع اعتراض کردند و با مراجعه به وزارت بهداشت خواستار تعدیل این مشکل شدند که خوشبختانه این مسئله حل شد و در حال حاضر بابت هر قوطی شیر، دو هزار تومان می دهند.
وی با اشاره به اینکه قبلا گاهی شیرمخصوص این بچه ها در بازار به فروش می رفت و به دست خانواده ها نمی رسید می افزاید : وزارت بهداشت برنامه ای را در یکی از شهرستان های زنجان پایلوت کرده است که امیدواریم در تهران هم جواب بدهد تا این شیر فقط به دست مصرف کننده واقعی برسد.
در حال حاضر خانواده هایی که فرزند مبتلا به pku دارند در سایت مربوطه به نام متابولیک که از سوی سازمان غذا و دارو ایجاد شده ثبت نام کردند و این سایت، کد رهگیری به این خانواده ها می دهد. داروخانه با استفاده از این کد رهگیری، شیر را بدون واسطه به دست این خانواده ها می رساند . همچنین به دلیل اینکه این شیر کد رهگیری دارد، چنانچه در بازار آزاد فروخته شود مشخص شده و قابل پیگیری است.
